大前庭导水管综合征（LargeVestibularAquductSyndrome,简称LVAS）是比较常见的耳科疾病，多是双耳患病。1978年被正式命名为一种先天性遗传性疾病，与常染色体隐性遗传有关，除前庭导水管扩大外，也可合并其它的内耳畸形。主要表现为先天性听力损失（出生时就有听力下降），大多表现为婴幼儿期波动性感音神经性听力损失和眩晕，常常是在感冒和外伤之后出现听力下降，随后听力又会慢慢有所恢复，但反复出现听力下降后，最终会出现听力逐渐丧失，表现为极重度听力损失了。这是大前庭导水管综合征听力损失发展的基本规律，到目前为止尚无除人工助听技术以外的其它可以逆转的方法。

前庭导水管扩张症需要双耳戴助听器要吗？

       需要双耳佩戴助听器，只是在选配助听器的时候功率相应选择大一些功率的。有前庭导水管扩大的一般都是先选配助听器，如果效果不明显或者听力很重再考虑做耳蜗。前庭导水管扩大病症会引起听力波动需要关注听力情况，助听器也要根据听损程度进行调试，才会使助听器的效果达到最优化。

       大前庭导水管综合征目前并没有有效的治疗方法，是一种先天性疾病，属于常染色体隐性遗传。主要发生于两岁以后的儿童，表现为感冒之后听力逐渐下降。严重可以导致全聋，可以伴随有发作性的眩晕。在发病早期发现听力下降时，要尽早的佩戴助听器，尽可能的挽留早期的听力损失，一旦发展为全聋，建议直接做人工耳蜗植入术，手术后也需要配合一定时间的语言训练才能够有效的缓解。有的时候也会选择手术治疗，但是多年的尝试，表明手术治疗的效果很差。

       在选配助听器的时候要考虑预留合适的空间，另外孩子日常不建议有剧烈的活动，避免听力波动巨大！

       日常生活中要防止噪音刺激，超限噪音刺激是加重加快先天神经性（前庭导水管扩大症）耳聋发展的重要因素之一，因为内耳发育不全都存在不同程度的内耳淋巴液循环障碍和消音滤音的作用调节能力低下，因此容易导致听觉细胞的疲劳。

       积极治疗急性慢性上呼吸道感染，尤其是儿童上呼吸道感染，多累及咽鼓管和中耳腔，出现急性或卡他性炎症，至咽鼓管口通畅受阻，导致内耳压力异常，干扰耳蜗的液体正常循环，出现耳塞脑胀听力下降。故儿童耳病患者应将此病作常规防范内容。

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