大前庭导水管综合征（ Large Vestibular Aquduct Syndrome , 简称LVAS ）是比较常见的耳聋疾病，多是双耳患病。1978年被正式命名为一种先天性遗传性疾病，与常染色体隐性遗传有关，除前庭导水管扩大外，也可合并其它的内耳畸形。主要表现为先天性耳聋（出生时就有听力下降），大多表现为婴幼儿期波动性感音神经性耳聋和眩晕， 常常是在感冒和外伤之后出现听力下降，随后听力又会慢慢有所恢复，但反复出现听力下降后，最终会出现听力逐渐丧失，表现为极重度耳聋了。这是大前庭导水管综合征耳聋发生发展的基本规律，到目前为止尚无除人工助听技术以外的其它可以逆转的方法。

为什么夫妻双方正常，但是生出的孩子会得大前庭导水管综合征？
研究人员发现内耳的异常或延迟发育通常是由遗传缺陷引起的。在一项研究中，有39%的大前庭导水管综合征病例发生在家族中，表明与大前庭导水管综合征相关的感音神经性听力损失是一种隐性遗传。所谓隐性遗传指基因性状是隐性的，只有纯合子才会显示症状，即必须含有来自父亲与母亲各一个致病基因。如果只有一个致病基因，只会成为携带者，并不会表现出症状。

所以夫妻双方正常（为携带者），却有可能生出前庭导水管扩大的孩子。
什么是大前庭导水管综合征？
前庭导水管是是一个细小的骨性管道，从前庭延伸到颞骨的岩部，包裹着充满内淋巴液的膜性内淋巴管。
大前庭导水管综合征（Large Vestibular AqueductSyndrome ,LVAS）是由于先天发育异常导致前庭导水管扩大，内淋巴液倒流入耳蜗或前庭，产生听力损失并伴有眩晕。

为什么会得大前庭导水管综合征？
前庭导水管扩大的可能原因是由于内淋巴管在胚胎发育时期停止或紊乱所致。胚胎时期前庭导水管较短而直，并且比较宽大，到第五周变窄，中期，它接近成人的尺寸和形状。然而，前庭导水管在妊娠后期甚至出生后仍继续生长发育，直到孩子3到4岁。
有研究认为，如果在胚胎期发生影响内耳发育的不良因素，则会使前庭导水管停滞在胚胎期较为宽大的状态。

大前庭导水管综合症孩子的日常注意事项
1、严格防止头部外伤，不参加剧烈体育活动，防止头部倒立，不要用力憋气，以及做跟任何憋气有关的活动；
2、家长在日常生活中多注意孩子的穿衣减衣问题，尽量避免感冒；如果出现感冒的情况，也提醒孩子不可以用力擤鼻子或是使劲咳嗽；
3、如果在原有的基础上听力再次发生下降，家长应及时带孩子到医院就诊，按突发性耳聋治疗，一定要谨遵医嘱；
4、切忌慎用耳毒性药物氨基糖甙类抗生素，如：链霉素、卡那霉素、妥那霉素、大观霉素、新霉素、庆大霉素、威地霉素、西素米星（紫苏霉素、西索霉素）、小诺霉素、阿司米星（丁胺卡那霉素）、奈替米星（奈特、力确兴、诺达）、核糖霉素、爱大（硫酸依替米星）、依克沙（硫酸异帕米星）、小儿利宝（硫酸庆大霉素）（用来治疗腹泻，现在市场仍有卖的）等。
5、告知孩子尽量不要长时间暴露在噪声环境中。

对于大前庭导水管综合征的治疗 ：

在明显诱因下听力下降加重时，使用血管扩张剂、神经营养剂、脱水及肾上腺糖皮质激素等药物积极治疗能有一定的作用，同时采用高压氧治疗能提高血氧饱和度，改善内耳微循环效果更好，听力可部分恢复或完全恢复至原来水平。 对于反复发作使听力逐渐下降，出现中度、重度听力下降者要早期佩戴助听器，尤其是婴幼儿，助听器有助于孩子的语言发育，对于重度以上的耳聋患儿建议尽早考虑植入人工耳蜗，即使是一耳耳聋较轻、另外一耳已经是重度耳聋者，则建议听力好的耳朵佩戴助听器，听力差的耳朵植入人工耳蜗，这就是双耳双模式，比单耳听力补偿的效果更好。对听力损失极重、助听器无法达到有效补偿者，或渐进性听力下降者，尽早选择人工耳蜗植入是唯一的办法。实践证明，助听器和人工耳蜗植入是患儿改善听力或者重建听力的唯一有效手段。

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