《第六次全国人口普查我国总人口数及第二次全国残疾人抽样调查》表明，我国有听力残疾2054万人，其中至少有1000多万人是因为遗传原因而引发的耳聋。有些孩子在出生前就失去了听力即先天聋，有的孩子对脑部震荡极其敏感，一巴掌就致聋了。

四个月婴儿有巴掌性耳聋从床上掉下来了摔到头部会引起耳聋吗？
      巴掌只是导致耳聋的外因。内因是由于这类人携带耳聋致病突变，而我们大多数人是不携带这种突变的。那与“一掌致聋”相关的基因就是我们今天的主角SLC26A4。这个基因所关联的耳聋疾病之一为大前庭导水管综合征。这种疾病的特点在患者出生时听力多为正常，但慢慢的会陷入无声的世界。他们逐渐听不到温声细语，听不见鸟叫虫鸣，甚至还会影响语言发育，或者在外力因素的诱发刺激下，比如我们刚才提到的感冒咳嗽打喷嚏，头部受到撞击或挨巴掌等，就会呈现波动性的听力下降，最终发展为重度耳聋或者全聋。

大前庭导水管综合征

      大前庭导水管综合征(Large vestibular aqueduct syndrome， LVAS)是较为常见的先天性内耳发育畸形，常染色体隐性遗传病， 属于先天性感音性神经性耳聋。所谓前庭导水管其实是一个位于耳蜗内结构细微的骨性管道，里面包含多种成分和组织，主要作用是维持正常的淋巴循环。大前庭导水管综合征顾名思义就是由于前庭导水管扩大导致的疾病。前庭导水管扩大的根本原因是内淋巴囊和内淋巴管扩大。耳蜗产生的内淋巴液流经内淋巴管和内淋巴囊，并能传导膜迷路内的压力。在正常情况下，狭窄的前庭导水管和耳蜗导水管内的膜迷路可以缓解颅内压迅速升高对内耳的冲击，但是当前庭导水管扩大后而耳蜗导水管正常时，即便是较轻的颅脑外伤，也可导致脑脊液波动的压力，经明显扩大的内淋巴管和内淋巴囊传导至内耳使膜迷路发生 破裂，使内外淋巴液混合，表现为突发性耳聋或眩晕。

大前庭导水管综合征的治疗

      对于大前庭导水管综合征，在明显诱因下听力障碍加重时，使用血管扩张剂、神经营养剂、脱水及肾上腺皮质激素等药物积极治疗能有一定的作用。同时采用高压氧治疗能提高血氧饱和度，改善内耳微循环效果更好。

      SLC26A4 基因突变致聋患者听神经末端多正常，具有足够的听神经节细胞数，故这类前庭导水管扩大患者引起的重度以上耳聋是人工耳蜗手术的常见适应症。该类患者的耳蜗结构多发育良好，比较适合长电极通过圆窗进行微创植入，植入电极覆盖整个蜗管，刺激所有听神经末梢，帮助患者恢复全频率的听觉功能。大前庭导水管患者全覆盖植入的人工耳蜗，听力语言康复效果与正常耳蜗植入效果相当，均属于人工耳蜗植入患者中效果比较好的类型。

大前庭导水管综合症注意事项
1、防止头及颞部（耳部）外伤，儿童青少年头和耳部外伤常可诱发患者的隐匿性或稳定型前庭导水管扩大症的突发性耳聋的症状（如98年收治一例20岁青年军人因篮球撞击右耳部，当时出现头晕呕吐，步态不稳，听力下降至90分贝并有耳鸣；经内耳CT诊断为前庭导水管扩大症（裂纹状）。治疗三周后，听力恢复至40分贝）；
2、适当限制剧烈活动量，这对于已经明确诊断的患者很有意义，这类患者中常有在劳累之后易出现疲劳，听力障碍加剧，并有头晕，须静养几天始可缓解，这种现象出现越频繁，听力下降就越快；
3、积极治疗急性慢性上呼吸道感染，尤其是儿童上呼吸道感染，多累及咽鼓管和中耳腔，出现急性或卡他性炎症，至咽鼓管口通畅受阻，导致内耳压力异常，干扰耳蜗的液体正常循环，出现耳塞脑胀听力下降。故儿童耳病患者应将此病作常规防范内容；
4、防止噪音刺激，超限噪音刺激是加重加快先天神经性（前庭导水管扩大症）耳聋发展的重要因素之一，因为内耳发育不全都存在不同程度的内耳淋巴液循环障碍和消音滤音的作用调节能力低下，因此容易导致听觉细胞的疲劳。

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